Як розпізнати синдром Шегрена на ранній стадії: перші діагностичні кроки

Синдром Шегрена (СШ) — системне автоімунне захворювання, в основі якого лежить лімфоцитарна інфільтрація екзокринних залоз. Інфільтрат переважно представлений CD4⁺ T-лімфоцитами та B-лімфоцитами, що продукують автоантитіла до антигенів Ro/SSA і La/SSB. Наслідком є ксерофтальмія, ксеростомія та лімфоцитарний сіалоаденіт.

Хоча раніше цей розлад вважали рідкісним, зараз його визнають чи не найпоширенішим системним аутоімунним захворюванням (із поширеністю 2–4%). Захворювання значно частіше вражає жінок (співвідношення 9:1), типовий вік маніфестації — близько 50 років. Ризик розвитку лімфоми оцінюється на рівні ≈ 5%, проте він зростає при активному системному процесі чи імунологічно активному профілі.

Своєчасна діагностика синдрому Шегрена критично важлива для зниження ризику розвитку важких системних ускладнень, зокрема, лімфоми, проте його ранні симптоми неспецифічні, а клінічні прояви дуже різноманітні. Синдром Шегрена: перші діагностичні кроки Синдром Шегрена — системне аутоімунне захворювання, що переважно вражає слізні та слинні залози, спричиняючи стійку сухість очей і рота, хронічну втому та запальний біль у суглобах.

Лімфоцитарна інфільтрація екзокринних залоз призводить до сухості очей (ксерофтальмії), сухості слизової рота (ксеростомії), а також сухості шкіри, дихальних шляхів і піхви. Клінічний орієнтир: сухість — не обовʼязковий дебютний симптом. Частина пацієнтів звертається з артритом, нейропатією або пурпурою при мінімально вираженних залозистих скаргах.

Відсутність сухості на початку захворювання не виключає діагнозу синдрому Шегрена. Клінічні прояви синдрому Шегрена Синдром Шегрена може бути первинним або супроводжувати інші аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системний склероз. Класична тріада: стійка сухість + хронічна втома + запальний біль у суглобах.

Ксерофтальмія може погіршувати гостроту зору та підвищувати ризик розвитку виразки рогівки, ксеростомія — сприяти карієсу та кандидозу ротової порожнини. Системне ураження виникає у 30–40% пацієнтів. Можливі паротит, лімфаденопатія, спленомегалія, інтерстиціальне ураження легень, дистальний нирковий тубулярний ацидоз, периферична нейропатія, пурпура, феномен Рейно.

Синдром Шегрена: діагностичні критерії Діагноз ґрунтується на сукупності клінічних даних, результатів лабораторних тестів, функціональної оцінки залоз та гістології.

Рекомендації Французької національної агенції охорони здоров’я (HAS): Лабораторні тести: Антитіла ANA, особливо anti-SSA/Ro60 та anti-SSB Ревматоїдний фактор (≈ 50 % випадків) Поліклональна гіпергаммаглобулінемія Оцінка комплементу (зазвичай C4 або C3 + C4) Кріоглобулінемія (при підозрі на системне ураження) Функціональні тести: Тест Ширмера: ≤ 5 мм за 5 хвилин Оцінка епітелію рогівки (флюоресцеїн тощо): бал ≥ 5 Нестимульований потік слини за 15 хв: ≤ 0,1 мл/хв Гістологія: Біопсія малої слинної залози: фокусний бал ≥ 1 (≥ 50 лімфоцитів на 4 мм²) Оцінка активності: EULAR Sjögren Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) — суб’єктивна сухість, втома, біль EULAR Sjögren Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) — активність системного ураження Пацієнти з anti-SSA/Ro60- та anti-SSB-позитивністю мають значно вищий ризик системних ускладнень.

Класифікація базується на критеріях ACR/EULAR 2016 (сума балів ≥ 4): 3 бали — об’єктивна імунологічна аномалія (anti-SSA+ або біопсія ≥ 1) по 1 балу — кожен позитивний функціональний тест Критерії виключення: опромінення шиї в анамнезі, активний гепатит С, ВІЛ-асоційоване захворювання, саркоїдоз, амілоїдоз, хвороба трансплантат проти хазяїна, IgG4-асоційоване захворювання.

Попри чіткі критерії, своєчасна діагностика залишається складним завданням з цілої низки причин: гетерогенність фенотипів: від ізольованої сухості до мультисистемного ураження відсутність вираженої сухості в дебюті — особливо у молодих пацієнток перекриття симптомів з фіброміалгією, синдромом хронічної втоми, депресією схожість з раннім ревматоїдним артритом при провідному суглобовому синдромі серонегативні форми (anti-SSA-) — діагноз верифікується виключно біопсією Синдром Шегрена: лікування та спостереження Лікування комплексне, залежно від тяжкості: від лікаря первинної ланки зі залученням спеціалістів до стаціонарних центрів експертизи при резистентних та мультисистемних формах.

Сухість очей: зволожуючі краплі, штучні сльози. Сухість рота: часте пиття, зволожуючі гелі, замінники слини, полоскання з бікарбонатом, пілокарпін (за потреби) Системні прояви: низькі дози глюкокортикоїдів (5–10 мг/добу), гідроксихлорохін, імуносупресанти (метотрексат, ритуксимаб) залежно від ураження органів Необхідне регулярний огляд стоматолога та офтальмолога + клініко-лабораторний моніторинг активності захворювання, системного ураження та ризику лімфоми.